Replagal 1 mg/ml concentrat pentru soluție perfuzabilă

Substanța activă din Replagal este agalsidaza alfa (1 mg/ml). Agalsidaza alfa este o formă a enzimei umane α-galactosidază. Aceasta este produsă prin activarea genei răspunzătoare de formarea de α-galactosidază A în celule. Apoi enzima se extrage din celule și se transformă într-un concentrat steril pentru soluție perfuzabilă.

Replagal se folosește pentru tratamentul pacienților adulți, dar și al adolescenților și copiilor cu vârsta peste 7 ani, cu diagnostic confirmat de boală Fabry. Se utilizează ca terapie de substituție enzimatică de lungă durată atunci când nivelul enzimei în organism este absent sau mai scăzut comparativ cu nivelul normal, cum se întâmplă în boala Fabry.

După 6 luni de tratament, Replagal a redus semnificativ durerea pacienților în comparație cu pacienții la care s-a administrat placebo (care nu conține substanța activă). Replagal a redus masa ventriculului stâng la pacienții tratați în comparație cu pacienții la care s-a administrat placebo. Aceste rezultate sugerează că simptomele bolii se îmbunătățesc sau că boala se stabilizează.

Nu trebuie să vi se administreze Replagal

• dacă sunteți alergic la agalsidază alfa sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).

Atenționări și precauții

Înainte să vi se administreze Replagal, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

Dacă observați oricare dintre aceste efecte pe durata administrării perfuziei sau ulterior, spuneți-i imediat medicului dumneavoastră:

• febră mare, frisoane, transpirație, creșterea frecvenței bătăilor inimii;
• vărsături;
• stare de confuzie;
• urticarie;
• umflarea mâinilor, a picioarelor, gleznelor, feței, buzelor, gurii sau gâtului, care pot provoca dificultăți în înghițire sau în respirație.

Medicul dumneavoastră poate întrerupe temporar perfuzia (5-10 min) până la dispariția simptomelor și apoi o poate relua.

Medicul dumneavoastră poate, de asemenea, să trateze simptomele cu alte medicamente (antihistaminice sau corticosteroizi). De cele mai multe ori puteți fi tratat în continuare cu Replagal, chiar dacă apar aceste simptome.

Dacă prezentați o reacție alergică severă (de tip anafilactic), administrarea de Replagal se întrerupe imediat, iar medicul dumneavoastră trebuie să instituie un tratament adecvat.

Dacă tratamentul cu Replagal determină producerea de anticorpi de către organism, Replagal continuă să își facă efectul, iar anticorpii pot să dispară cu timpul.

Dacă aveți afecțiune renală în stadiu avansat, este posibil să observați că tratamentul cu Replagal are un efect limitat asupra rinichilor dumneavoastră. Adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului înainte de a utiliza Replagal.

Copii

Experiența la copii cu vârsta între 0-6 ani este limitată și prin urmare nu se poate recomanda nicio doză pentru acest grup de vârstă.

Replagal împreună cu alte medicamente

Spuneți medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luați, ați luat recent sau s-ar putea să luați orice alte medicamente.

Spuneți medicului dumneavoastră dacă luați orice medicamente care conțin clorochină, amiodaronă, benochin sau gentamicină. Există un risc teoretic ca activitatea agalsidazei alfa să fie încetinită.

Sarcina și alăptarea

Datele clinice foarte limitate la femeile gravide tratate cu Replagal nu au evidențiat reacții adverse la mamă și la nou-născut.

Dacă sunteți gravidă sau alăptați, credeți că ați putea fi gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă, adresați-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.

Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor

Puteți conduce vehicule și folosi utilaje în timp ce luați Replagal.

Replagal conține sodiu

Acest medicament conține sodiu 14,2 mg (componenta principală stabilă/ sare de masă) în fiecare flacon. Aceasta este echivalentă cu 0,7% din doza maximă zilnică recomandată pentru un adult.

Replagal conține polisorbat 20

Acest medicament conține 0,836 mg de polisorbat 20 per fiecare flacon echivalent cu 0,22 mg/ml. Polisorbații pot determina reacții alergice. Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă aveți sau copilul dumneavoastră are orice fel de alergii cunoscute.

Păstrarea evidenței

Pentru a îmbunătăți trasabilitatea medicamentelor biologice, profesionistul dumneavoastră din domeniul sănătății trebuie să înregistreze cu atenție numele și numărul lotului medicamentului administrat. Discutați cu profesionistul dumneavoastră din domeniul sănătății dacă nu sunteți sigur.

Administrarea acestui medicament trebuie să se facă sub supravegherea personalului cu pregătire corespunzătoare, care va calcula și doza ce vă va fi administrată. În timp ce sunteți sub supravegherea medicului, Replagal poate să fie auto-administrat (de către dumneavoastră sau de către persoana care are grijă de dumneavoastră) după instruirea adecvată făcută de către medicul curant și/sau asistenta medicală. Auto-administrarea trebuie să aibă loc în prezența unui adult responsabil.

Doza recomandată pentru o perfuzie este de 0,2 mg pentru fiecare kg din greutatea dumneavoastră corporală. Aceasta înseamnă aproximativ 14 mg sau 4 flacoane (flacoane din sticlă) de Replagal în cazul unei persoane cu greutate medie (70 kg).

Utilizarea la copii și adolescenți

La copii și adolescenți cu vârsta cuprinsă între 7 și 18 ani se poate folosi o doză de 0,2 mg/kg o dată la două săptămâni.

La copii și adolescenți există o mai mare probabilitate decât la adulți să apară reacții legate de perfuzie. Spuneți medicului dumneavoastră dacă prezentați orice reacții adverse în timpul perfuziei.

Mod de administrare

Înainte de utilizare, Replagal trebuie diluat în soluție de clorură de sodiu 9 mg/ml (0,9%). După diluare, Replagal se administrează într-o venă, de obicei în braț.

Perfuzia se administrează o dată la două săptămâni.

De fiecare dată când sunteți tratat, durează 40 minute până când Replagal vă este introdus într-o venă. Tratamentul vi se face sub supravegherea unui medic specializat în tratamentul bolii Fabry.

Pentru auto-administrare, doza administrată și viteza de perfuzare nu trebuie modificate fără acordul medicului curant.

Dacă utilizați mai mult Replagal decât trebuie

Dacă credeți că ați utilizat mai mult Replagal decât trebuie, adresați-vă medicului dumneavoastră.

Dacă utilizați mai puțin Replagal decât trebuie

Dacă credeți că ați utilizat mai puțin Replagal decât trebuie, adresați-vă medicului dumneavoastră.

Dacă uitați să utilizați Replagal

Dacă ați uitat să faceți o perfuzie de Replagal, adresați-vă medicului dumneavoastră.

Dacă încetați să utilizați Replagal

Nu încetați să utilizați Replagal fără să vă adresați medicului dumneavoastră. Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la utilizarea acestui medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Dacă manifestați o reacție alergică severă (de tip anafilactic), administrarea Replagal se va întrerupe imediat și medicul dumneavoastră va institui un tratament adecvat.

Majoritatea reacțiilor adverse sunt slabe până la moderate. Mai mult de 1 din 10 persoane (frecvență „foarte frecvente”) poate prezenta o reacție pe durata unei perfuzii cu Replagal sau după aceea (reacții legate de perfuzie). Aceste reacții includ frisoane, dureri de cap, greață, febră, oboseală, instabilitate, dificultăți de respirație, tremurături, tuse și vărsături. Cu toate acestea, unele reacții pot fi grave și pot necesita tratament. Reacțiile la perfuzie legate de inimă care includ ischemie miocardică și insuficiență cardiacă pot apărea la pacienții cu boală Fabry cu afectarea structurilor inimii (frecvență „necunoscută” (care nu poate fi estimată din datele disponibile)). Medicul dumneavoastră poate întrerupe temporar perfuzia (5-10 min.) până la dispariția simptomelor, după care se continuă perfuzia. De asemenea, medicul dumneavoastră poate trata simptomele cu alte medicamente (antihistaminice sau corticosteroizi). În majoritatea cazurilor, puteți continua să luați Replagal chiar dacă apar aceste simptome.

Lista altor reacții adverse:

Reacții adverse foarte frecvente (pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane):

• inflamarea țesutului (de exemplu, picioare, brațe)
• furnicături, amorțeală sau durere în degetele de la mâini sau de la picioare
• țiuit în urechi
• palpitații
• dureri de gât
• dureri abdominale, diaree
• erupții
• dureri de spate sau la nivelul membrelor, dureri musculare, dureri articulare
• dureri la nivelul toracelui anterior, simptome de răceală, febră, senzație de rău

Reacții adverse frecvente (pot afecta cel mult 1 din 10 persoane):

• schimbarea gustului alimentelor, somn prelungit
• lăcrimarea ochilor
• țiuit mărit în urechi
• creșterea frecvenței bătăilor inimii, probleme de ritm al inimii
• hipertensiune arterială, hipotensiune arterială, eritem facial tranzitoriu (roșeață)
• răgușeală sau senzație de nod în gât, scurgeri nazale
• disconfort abdominal
• acnee, piele înroșită sau pătată, mâncărimi pe piele, transpirație excesivă
• disconfort la nivelul musculo-osos, umflarea extremităților sau a articulațiilor
• hipersensibilitate
• senzație de apăsare la nivelul toracelui anterior, senzație mărită de oboseală, senzație de frig sau de cald, simptome asemănătoare gripei, disconfort

Reacții adverse mai puțin frecvente (pot afecta până la 1 din 100 de persoane):

• reacție alergică severă (de tip anafilactic)
• reflex de clipire anormal
• frecvență cardiacă mărită
• nivel redus de oxigen în sânge și secreții vâscoase în gât
• simț olfactiv modificat
• acumularea fluidelor sub piele poate duce la umflarea părților corpului, livedo reticularis, de exemplu, pe picioare
• senzație de greutate
• eritem la locul de injectare

Copii și adolescenți

Reacțiile adverse raportate la copii și adolescenți au fost, în general, similare cu cele raportate la adulți. Cu toate acestea, reacțiile legate de perfuzie (febră, dificultăți de respirație, dureri în piept) și agravarea durerii au apărut mai frecvent.

Raportarea reacțiilor adverse

Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare, așa cum este menționat în Appendix V. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.

Reacțiile adverse se pot raporta direct la ANM, chiar dacă nu sunteți sigur de legătura cu medicamentul. Raportează la ANM

Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor.

Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe etichetă și pe cutie după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

A se păstra la frigider (2•C – 8•C).

Nu utilizați Replagal dacă observați o decolorare sau prezența altor particule.

Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebați farmacistul cum să aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

Ce conține Replagal

• Substanța activă este agalsidaza alfa. Un ml de Replagal conține agalsidază alfa 1 mg.
• Celelalte componente sunt fosfat de sodiu monobazic, monohidrat (E339), polisorbat 20 (E432), clorură de sodiu, hidroxid de sodiu (E524), apă pentru preparate injectabile. Vezi pct. 2 „Replagal conține sodiu” și „Replagal conține polisorbat 20”.

Cum arată Replagal și conținutul ambalajului

Replagal este un concentrat pentru soluție perfuzabilă. Medicamentul dumneavoastră este disponibil în flacoane care conțin fie 3,5 mg/ 3,5 ml agalsidază alfa. Sunt disponibile ambalaje cu 1, 4 sau 10 flacoane. Este posibil ca nu toate mărimile de ambalaj să fie comercializate.

Deținătorul autorizației de punere pe piață

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch Block 2 Miesian Plaza 50–58 Baggot Street Lower Dublin 2 D02 HW68 Irlanda

Fabricantul

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch Block 2 Miesian Plaza 50–58 Baggot Street Lower Dublin 2 D02 HW68 Irlanda

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited Block 2 & 3 Miesian Plaza 50–58 Baggot Street Lower Dublin 2 Irlanda

Pentru orice informații referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactați reprezentanța locală a deținătorului autorizației de punere pe piață:

België/Belgique/Belgien Lietuva

Takeda Belgium NV Takeda, UAB Tél/Tel: +32 2 464 06 11 Tel: +370 521 09 070 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

България Luxembourg/Luxemburg Такеда България ЕООД Takeda Belgium NV Тел.: +359 2 958 27 36 Tél/Tel: +32 2 464 06 11 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

Česká republika Magyarország Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Takeda Pharma Kft.

Tel: +420 234 722 722 Tel.: +36 1 270 7030 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

Danmark Malta Takeda Pharma A/S Drugsales Ltd Tlf.: +45 46 77 10 10 Tel: +356 21419070 medinfoEMEA@takeda.com safety@drugsalesltd.com

Deutschland Nederland Takeda GmbH Takeda Nederland B.V.

Tel: +49 (0)800 825 3325 Tel: +31 20 203 5492 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

Eesti Norge Takeda Pharma OÜ Takeda AS

Tel: +372 6177 669 Tlf: +47 800 800 30 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

Ελλάδα Österreich Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma Ges.m.b.H.

Tηλ: +30 210 6387800 Tel: +43 (0) 800-20 80 50 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

España Polska Takeda Farmacéutica España S.A. Takeda Pharma Sp. z o.o.

Tel: +34 917 90 42 22 Tel.: +48223062447 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

France Portugal Takeda France SAS Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda.

Tél: + 33 1 40 67 33 00 Tel: + 351 21 120 1457 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

Hrvatska România Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Takeda Pharmaceuticals SRL

Tel: +385 1 377 88 96 Tel: +40 21 335 03 91 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

Ireland Slovenija Takeda Products Ireland Ltd Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o.

Tel: 1800 937 970 Tel: + 386 (0) 59 082 480 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

Ísland Slovenská republika Vistor ehf. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o.

Sími: +354 535 7000 Tel: +421 (2) 20 602 600 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

Italia Suomi/Finland Takeda Italia S.p.A. Takeda Oy

Tel: +39 06 502601 Puh/Tel: 0800 774 051 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

Κύπρος Sverige A.POTAMITIS MEDICARE LTD Takeda Pharma AB

Τηλ: +357 22583333 Tel: 020 795 079 a.potamitismedicare@cytanet.com.cy medinfoEMEA@takeda.com

Latvija Takeda Latvia SIA

Tel: +371 67840082 medinfoEMEA@takeda.com

Acest prospect a fost revizuit în

Alte surse de informații

Informații detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenției Europene pentru Medicamente https://www.ema.europa.eu. Există, de asemenea, link-uri către alte site-uri despre boli rare și tratamente.

• --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Următoarele informații sunt destinate numai profesioniștilor din domeniul sănătății:

Instrucțiuni privind folosirea, manipularea și eliminarea

Tratamentul cu Replagal trebuie supravegheat de un medic cu experiență în terapia bolnavilor cu boală Fabry sau cu alte boli metabolice ereditare.

Replagal se administrează în doză de 0,2 mg/kg o dată la două săptămâni, sub formă de perfuzie intravenoasă cu durata de 40 minute.

1. Se calculează doza și numărul de flacoane de Replagal necesare.

2. Se diluează volumul total necesar de concentrat de Replagal în 100 ml soluție perfuzabilă de clorură de sodiu (0,9% m/v). Trebuie să se acorde o atenție deosebită asigurării sterilității soluțiilor preparate, deoarece Replagal nu conține nici un conservant sau agent bacteriostatic; a se respecta tehnicile aseptice. După diluare, soluția trebuie amestecată ușor, însă nu agitată.

3. Înainte de administrare, soluția trebuie verificată vizual pentru depistarea eventualelor particule și a modificărilor de culoare.

4. Soluția perfuzabilă se administrează pe o durată de 40 minute, folosind o linie intravenoasă cu filtru integral. Deoarece medicamentul nu conține conservanți, se recomandă ca administrarea să înceapă cât mai curând posibil. Cu toate acestea, s-a demonstrat stabilitatea chimică și fizică a soluției diluate pe o durată de 24 ore la 25 °C.

5. Replagal nu se administrează concomitent cu alte medicamente prin intermediul aceleiași linii intravenoase.

6. Pentru unică folosință. Orice produs neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat în conformitate cu reglementările locale.