Benefix 250 UI pulbere + solvent pentru soluție injectabilă

BeneFIX este un medicament injectabil care conține factor IX de coagulare, produs prin tehnologie de recombinare ADN. Substanța activă din BeneFIX este nonacog alfa. Persoanele născute cu hemofilie B (boala Christmas) nu au suficient factor IX pentru a controla sângerările. BeneFIX acționează prin înlocuirea factorului IX la pacienții cu hemofilie B, pentru ca sângele acestora să se coaguleze.

BeneFIX este utilizat pentru tratamentul și prevenirea sângerărilor la pacienții cu hemofilie tip B (deficit congenital de factor IX) la toate grupele de vârstă.

Nu luați BeneFIX

• dacă sunteți alergic la nonacog alfa sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).
• dacă sunteți alergic la proteine de hamster.

Atenționări și precauții

• Înainte să luați BeneFIX, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
• Adresați-vă imediat medicului dumneavoastră dacă hemoragia nu se oprește conform așteptărilor.
• Reacțiile alergice sunt posibile. Medicamentul poate conține urme de proteine de hamster (vezi Nu luați BeneFIX). La utilizarea medicamentelor care conțin factor IX, inclusiv BeneFIX, au apărut reacții de tip anafilactic (reacții alergice severe) care pot pune viața în pericol. Semnele precoce ale reacțiilor alergice includ respirație dificilă, scurtarea respirației, umflături, urticarie, mâncărimi, urticarie generalizată, senzație de apăsare în piept, respirație șuierătoare, scăderea tensiunii arteriale, vedere încețoșată și anafilaxie (reacție alergică severă care poate determina dificultăți de înghițire și/sau respirație, înroșirea sau umflarea feței și/sau mâinilor).
• Dacă apare o reacție de tip alergic sau anafilactic, întrerupeți imediat perfuzia și contactați un medic sau solicitați imediat asistență medicală de urgență. În cazul reacțiilor alergice severe trebuie avut în vedere un alt tratament.
• Apariția anticorpilor de neutralizare a activității (inhibitori) este un eveniment mai puțin frecvent întâlnit la pacienții cărora li s-a administrat anterior medicamente ce conțin factor IX.

Cu toate acestea, similar tuturor medicamentelor ce conțin factor IX, trebuie să fiți atent monitorizat pe durata tratamentului cu BeneFIX pentru a depista apariția inhibitorilor de factor IX.

• Literatura de specialitate a consemnat cazuri de corelare a apariției inhibitorului de factor IX cu apariția de reacții alergice. Prin urmare, dacă aveți reacții de tip alergic cum sunt cele descrise mai sus, trebuie să fiți evaluat pentru detectarea prezenței unui inhibitor. Trebuie avut în vedere faptul că pacienții care prezintă un inhibitor al factorului IX pot prezenta un risc crescut de reacție anafilactică în timpul unui tratament viitor cu BeneFIX.
• Producerea de factor IX în organism este controlată de gena factorului IX. Pacienții care prezintă mutații specifice a genei factorului IX cum este deleția cromozomială majoră pot fi mai susceptibili de a dezvolta un inhibitor al factorului IX și/sau de a prezenta reacții alergice.

De aceea, în cazul în care se cunoaște că aveți o astfel de mutație, medicul dumneavoastră vă poate monitoriza mai atent pentru a observa semnele unei reacții alergice, în special atunci când utilizați BeneFIX pentru prima dată.

• Datorită riscului de reacții alergice pe care îl implică administrarea de factor IX, primele dumneavoastră administrări de BeneFIX trebuie să se facă, sub supraveghere medicală, în unități medicale care pot acorda îngrijirea medicală adecvată pentru reacțiile alergice.
• Chiar și în absența unui inhibitor al factorului IX, pot fi necesare doze de BeneFIX mai mari decât cele necesare pentru alte medicamente ce conțin factorul IX derivat din plasmă, pe care este posibil să le fi luat anterior. De aceea, este necesară o monitorizare atentă a activității plasmatice a factorului IX (care măsoară capacitatea sângelui de a forma cheaguri), pentru a ajusta dozele în mod adecvat. În cazul în care sângerarea nu este controlată cu doza recomandată, contactați-vă medicul dumneavoastră.
• Dacă aveți o boală de ficat sau de inimă sau dacă vi s-a efectuat recent o intervenție chirurgicală, există un risc crescut pentru complicații prin formarea cheagurilor de sânge (coagulare).
• S-a raportat apariția unei tulburări a rinichiului (sindrom nefrotic) ca urmare a dozelor mari de factor IX derivat din plasmă la pacienții cu hemofilie B care prezentau inhibitori ai factorului IX și antecedente de reacții alergice.
• Studiile clinice efectuate cu BeneFIX nu au furnizat date suficiente privind tratamentul pacienților netratați anterior (pacienți cărora nu li s-a administrat niciodată anterior o perfuzie cu factor IX).
• Se recomandă ca de fiecare dată când utilizați BeneFIX să notați numele medicamentului și numărul de lot. Puteți utiliza etichetele adezive de pe flacon pentru a consemna numărul de lot în jurnalul dumneavoastră sau pentru a raporta orice reacții adverse.

BeneFIX împreună cu alte medicamente

Spuneți medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luați, ați luat recent sau s-ar putea să luați orice alte medicamente.

Sarcina și alăptarea

Dacă sunteți gravidă sau alăptați, credeți că ați putea fi gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă, trebuie să utilizați BeneFIX numai la recomandarea specifică a medicului dumneavoastră. În cazul în care se administrează la femei gravide, nu se cunoaște dacă BeneFIX poate dăuna fătului. În cazul în care alăptați sau rămâneți gravidă este posibil ca medicul dumneavoastră să vă recomande să întrerupeți tratamentul cu BeneFIX.

Adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.

Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor

BeneFIX nu are nicio influență asupra capacității de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje.

BeneFIX conține sodiu

După reconstituire, BeneFIX conține 0,2 mmol sodiu (4,6 mg) per flacon, adică practic „nu conține sodiu”. Cu toate acestea, în funcție de greutatea dumneavoastră și de doza de BeneFIX, vi se pot administra mai multe flacoane. Trebuie să se țină cont de acest aspect dacă urmați o dietă cu conținut scăzut de sodiu.

Luați întotdeauna acest medicament exact așa cum v-a spus medicul dumneavoastră sau farmacistul. Discutați cu medicul dumneavoastră sau cu farmacistul dacă nu sunteți sigur.

Medicul dumneavoastră va decide doza de BeneFIX pe care o veți utiliza. Această doză, precum și durata tratamentului vor depinde de necesitățile dumneavoastră privind tratamentul de substituție cu factor IX și de cât de repede consumă factorul IX organismul dumneavoastră, care va fi verificat periodic. Este posibil să observați o modificare a dozei pe care o primiți, la trecerea de la un medicament care conține factor IX derivat din plasmă la BeneFIX.

Este posibil ca pe parcursul tratamentului medicul dumneavoastră să decidă modificarea dozei de BeneFIX pe care o utilizați.

Reconstituire și mod de administrare

Procedurile de mai jos sunt prezentate ca referințe pentru reconstituirea și administrarea BeneFIX. Pacienții trebuie să urmeze procedurile specifice de puncție venoasă indicate de medic.

BeneFIX se administrează prin perfuzie intravenoasă (i.v.), după reconstituirea pulberii cu solventul furnizat (soluție de clorură de sodiu (sare)), în seringa preumplută.

Spălați-vă întotdeauna pe mâini înainte de a efectua procedurile de mai jos. În timpul procedurii de reconstituire trebuie folosită o tehnică aseptică (aceasta însemnând asigurarea curățeniei și lipsa microorganismelor contaminante).

Reconstituire:

BeneFIX se administrează prin perfuzie intravenoasă (i.v.), după reconstituire cu solvent steril pentru preparate injectabile.

1. Lăsați flaconul cu BeneFIX liofilizat (congelat-deshidratat) și seringa preumplută să atingă temperatura camerei.

2. Înlăturați capsa din plastic a flaconului cu BeneFIX, pentru a expune porțiunea centrală a dopului de cauciuc.

3. Ștergeți partea superioară a flaconului cu unul dintre tampoanele cu alcool furnizate sau utilizați o altă soluție antiseptică și așteptați să se usuce. După ștergere, nu atingeți dopul de cauciuc cu mâna și evitați ca acesta să vină în contact cu orice suprafață.

4. Îndepărtați capacul din ambalajul transparent de plastic al adaptorului pentru flacon. Nu scoateți adaptorul din ambalaj.

5. Așezați flaconul pe o suprafață plană. Menținând adaptorul în ambalaj, poziționați adaptorul flaconului deasupra flaconului. Apăsați cu putere asupra ambalajului până când adaptorul se fixează la partea superioară a flaconului, vârful adaptorului penetrând dopul flaconului.

6. Scoateți ambalajul adaptorului și aruncați-l.

7. Conectați pistonul la seringa cu solvent, apăsând și rotind cu putere.

8. Îndepărtați capacul de siguranță din plastic al seringii cu solvent, prin ruperea perforatorului capacului. Aceasta se obține înclinând capacul în sus și în jos până când perforatorul se rupe. Nu atingeți partea internă a capacului sau vârful seringii. Poate fi necesar să repuneți capacul la loc (dacă nu se administrează imediat soluția reconstituită de BeneFIX), de aceea poziționați-l deocamdată la partea superioară.

9. Așezați flaconul pe o suprafață plană. Conectați seringa cu solvent la adaptorul flaconului, introducând vârful seringii în deschiderea adaptorului în timp ce apăsați cu putere și rotiți seringa în sensul acelor de ceasornic, până când se blochează.

10. Apăsați încet pistonul seringii pentru a injecta întreaga cantitate de solvent în flaconul de BeneFIX

11. Fără să îndepărtați seringa din adaptor, rotiți ușor flaconul până când pulberea este dizolvată.

12. Soluția finală trebuie inspectată vizual înaintea administrării, în vederea depistării eventualelor particule fine. Soluția trebuie să fie limpede și incoloră.

Notă: Dacă utilizați mai mult de un flacon de BeneFIX pentru perfuzie, fiecare flacon trebuie reconstituit conform instrucțiunilor anterioare. Seringa cu solvent trebuie aruncată, lăsând adaptorul de flacon pe loc și o altă seringă mare luer lock (un dispozitiv care conectează seringa cu flaconul) se poate utiliza pentru a extrage conținutul reconstituit al fiecărui flacon în parte.

13. Asigurându-vă că pistonul seringii încă este împins până la capăt, rotiți flaconul. Extrageți în seringă, încet, toată soluția.

14. Detașați seringa din adaptorul pentru flacon, trăgând și rotind ușor seringa în sens invers acelor de ceasornic. Aruncați flaconul cu adaptorul atașat.

Notă: Dacă soluția nu este utilizată imediat, capacul seringii trebuie repus la loc, cu atenție. Nu atingeți vârful seringii sau interiorul capacului.

BeneFIX trebuie administrat imediat sau în decurs de 3 ore după reconstituire. Soluția reconstituită poate fi păstrată la temperatura camerei înainte de administrare.

Administrare (Injecție intravenoasă):

Administrarea BeneFIX trebuie să se facă utilizând seringa preumplută cu solvent, furnizată, sau o seringă luer lock sterilă, din plastic, de unică folosință. În plus, extragerea soluției din flacon se face cu ajutorul unui adaptor de flacon.

BeneFIX trebuie administrat intravenos, timp de câteva minute. Este posibil ca medicul dumneavoastră să modifice viteza de perfuzie recomandată, pentru confortul dumneavoastră.

S-au raportat cazuri de aglomerare (aglutinare) a celulelor roșii de sânge în tubul/seringa de administrare a BeneFIX. Nu s-au raportat reacții adverse asociate acestui fenomen. Pentru a reduce la minim posibilitatea aglutinării, este important să se limiteze cantitatea de sânge care intră în tub. Sângele nu trebuie să pătrundă în seringă. Dacă observați o aglomerare a celulelor roșii de sânge în tub/seringă, aruncați toate aceste materiale (tub, seringă și soluția de BeneFIX) și reluați administrarea utilizând un nou set.

Deoarece utilizarea BeneFIX prin administrarea în perfuzie continuă (prin picurare) nu a fost evaluată, BeneFIX nu trebuie amestecat cu soluții perfuzabile sau administrat prin picurare.

Vă rugăm să înlăturați orice cantitate de soluție neutilizată, flacoanele goale, precum și acele și seringile folosite, într-un vas special pentru obiecte ascuțite, întrucât ele pot duce la rănirea altor persoane în caz de manipulare necorespunzătoare.

Dacă luați mai mult BeneFIX decât trebuie

Vă rugăm să contactați imediat medicul dumneavoastră în cazul în care vi s-a injectat o cantitate de BeneFIX mai mare decât cea recomandată de medic.

Dacă încetați să luați BeneFIX

Nu încetați să luați BeneFIX fără să vă adresați medicului dumneavoastră.

Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale.

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Reacții alergice/de hipersensibilitate

Reacțiile de hipersensibilitate de tip alergic sunt posibile la administrarea BeneFIX. Aceste reacții pot include umflarea feței și a gâtului, senzație de arsură și de usturime la locul perfuziei, frisoane, înroșirea feței, mâncărimi, durere de cap, urticarie, tensiune arterială mică, letargie, greață, agitație, creșterea frecvenței bătăilor inimii, senzație de strângere în piept, furnicături, vărsături, respirație șuierătoare. În unele cazuri, aceste reacții au evoluat către anafilaxie severă. Reacțiile alergice pot apărea împreună cu apariția inhibitorului de factor IX (vezi și „Atenționări și precauții”).

Aceste reacții pot pune viața în pericol. Dacă apar reacțiile de tip alergic/anafilactic, întrerupeți imediat perfuzia și adresați-vă medicului dumneavoastră sau solicitați imediat asistență medicală de urgență. Tratamentul necesar depinde de natura și severitatea reacțiilor adverse (vezi și „Atenționări și precauții”).

Apariția inhibitorului

Pacienții cu hemofilie B pot dezvolta anticorpi de neutralizare (inhibitori) ai factorului IX. Dacă apar asemenea inhibitori, un semn poate fi creșterea cantității de BeneFIX care este necesară de obicei pentru tratarea sângerării, și sau continuarea sângerării după tratament. În asemenea cazuri, este recomandat să se contacteze un centru specializat de hemofilie. Medicul dumneavoastră poate dori să vă monitorizeze pentru apariția inhibitorului (vezi „Atenționări și precauții”).

S-a raportat apariția unei tulburări a rinichiului ca urmare a inducerii, cu ajutorul unor doze mari de factor IX derivat din plasmă, a toleranței imune la pacienții cu hemofilie B care prezentau inhibitori ai factorului IX și antecedente de reacții alergice (vezi și „Atenționări și precauții”).

Evenimente trombotice

BeneFIX poate crește riscul apariției trombozei (cheaguri de sânge anormale) în corp, dacă aveți factori de risc pentru apariția cheagurilor de sânge, incluzând un cateter venos cu poziționare îndelungată. S-au raportat evenimente de coagulare severă a sângelui, incluzând cheaguri de sânge care pot pune viața în pericol la nou-născuții bolnavi în stare critică, cărora li s-a administrat perfuzie continuă cu BeneFIX printr-un cateter venos central. De asemenea, s-au raportat cazuri de tromboflebită periferică (durere și înroșirea venelor) și tromboză venoasă profundă (cheaguri de sânge în extremități); în majoritatea acestor cazuri, BeneFIX a fost administrat în perfuzie continuă, care nu este un mod de administrare aprobat.

Reacții adverse foarte frecvente (pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane)

• dureri de cap
• tuse
• febră

Reacții adverse frecvente (pot afecta până la 1 din 10 persoane)

• reacții alergice/de hipersensibilitate
• amețeli, modificarea simțului gustativ
• flebită (durere și înroșire a venelor), înroșirea feței
• vărsături, greață
• erupții trecătoare pe piele, urticarie
• disconfort la nivelul pieptului (inclusiv durere la nivelul pieptului)
• reacție la locul perfuziei (inclusiv mâncărimi și înroșire la locul perfuziei), durere și disconfort la nivelul locului de perfuzie

Reacții adverse mai puțin frecvente (pot afecta până la 1 din 100 persoane)

• dezvoltarea de anticorpi de neutralizare (inhibitori)
• celulită (durere și înroșirea pielii) la nivelul locului de perfuzie
• somnolență, tremurături
• afectarea vederii (inclusiv vedere încețoșată, apariția de pete/lumini)
• creșterea frecvenței bătăilor inimii, tensiune arterială mică
• infarct renal (întreruperea circulației sângelui către rinichi)

Reacții adverse cu frecvență necunoscută (care nu poate fi estimată din datele disponibile)

• reacție anafilactică
• evenimente trombotice (cheaguri de sânge anormale)
• lipsa răspunsului la tratament (eșecul opririi sau prevenirii episoadelor de sângerare)

Raportarea reacțiilor adverse

Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare, așa cum este menționat în Anexa V. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.

Reacțiile adverse se pot raporta direct la ANM, chiar dacă nu sunteți sigur de legătura cu medicamentul. Raportează la ANM

Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor.

Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe cutie și eticheta flaconului. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

BeneFIX trebuie păstrat la temperaturi sub 30°C și trebuie utilizat înainte de data de expirare înscrisă pe etichetă.

A nu se congela, pentru a preveni deteriorarea seringii preumplute.

Utilizați soluția reconstituită imediat sau în decurs de cel mult 3 ore de la reconstituire.

Nu utilizați acest medicament dacă observați că soluția nu este limpede sau incoloră.

Utilizați numai seringa preumplută pentru reconstituire, furnizată în cutie. Pentru administrare pot fi utilizate alte seringi sterile de unică folosință.

Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebați farmacistul cum să aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

Ce conține BeneFIX

• Substanța activă este nonacog alfa (factor de coagulare IX recombinant). Fiecare flacon de BeneFIX conține nonacog alfa 250, 500, 1000, 1500, 2000 sau 3000 UI.
• Celelalte componente sunt zahăr, glicină, L-histidină, polisorbat 80. De asemenea, este furnizat un solvent (soluție de clorură de sodiu 0,234%) pentru reconstituire.
• După reconstituire cu solventul furnizat (soluție de clorură de sodiu 0,234%), fiecare flacon conține 50, 100, 200, 300, 400 sau 600 UI/ml (vezi Tabelul 1).

Tabelul 1: Concentrația de BeneFIX pe ml de soluție preparată

Cantitatea de BeneFIX pe flacon Cantitatea de BeneFIX pe 1 ml de soluție injectabilă preparată 250 UI 50 UI 500 UI 100 UI 1000 UI 200 UI 1500 UI 300 UI 2000 UI 400 UI 3000 UI 600 UI

Cum arată BeneFIX și conținutul ambalajului

BeneFIX este furnizat sub formă de pulbere pentru soluție injectabilă într-un flacon de sticlă și un solvent furnizat în seringă preumplută.

Conținutul ambalajului:

• un flacon de BeneFIX 250, 500, 1000, 1500, 2000 sau 3000 UI pulbere
• o seringă preumplută prevăzută cu piston, conținând solvent pentru reconstituire, 5 ml soluție injectabilă sterilă de clorură de sodiu 0,234%
• un dispozitiv de reconstituire cu adaptor steril pentru flacon
• un set steril de perfuzie
• două tampoane cu alcool
• un plasture
• un tampon din tifon

Deținătorul autorizației de punere pe piață

Pfizer Europe MA EEIG Boulevard de la Plaine 17 1050 Bruxelles Belgia

Fabricantul

Wyeth Farma S.A Autovia del Norte. A-1, Km. 23. Desvio Algete, Km. 1, 28700 San Sebastian de los Reyes, Madrid Spania

Pentru orice informații referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactați reprezentanța locală a deținătorului autorizației de punere pe piață:

België/Belgique/Belgien Lietuva

Luxembourg/Luxemburg Pfizer Luxembourg SARL filialas Lietuvoje Pfizer NV/SA Tel. +3705 2514000 Tél/Tel: +32 (0)2 554 62 11

България Magyarország Пфайзер Люксембург САРЛ, Клон Pfizer Kft. България Tel.: + 36 1 488 37 00 Тел.: +359 2 970 4333

Česká republika Malta Pfizer, spol. s r.o. Vivian Corporation Ltd.

Tel: +420 283 004 111 Tel: +356 21344610

Danmark Nederland Pfizer ApS Pfizer bv Tlf.: +45 44 20 11 00 Tel: +31 (0)800 63 34 636

Deutschland Norge PFIZER PHARMA GmbH Pfizer AS

Tel: +49 (0)30 550055-51000 Tlf: +47 67 52 61 00

Eesti Österreich Pfizer Luxembourg SARL Eesti filiaal Pfizer Corporation Austria Ges.m.b.H.

Tel: +372 666 7500 Tel: +43 (0)1 521 15-0

Ελλάδα Polska Pfizer Ελλάς Α.Ε. Pfizer Polska Sp. z o.o.,

Τηλ: +30 210 6785800 Tel.: +48 22 335 61 00

España Portugal Pfizer, S.L. Laboratórios Pfizer, Lda.

Tel: +34 91 490 99 00 Tel: +351 21 423 5500

France România Pfizer Pfizer Romania S.R.L.

Tél: +33 (0)1 58 07 34 40 Tel: +40 21 207 28 00

Hrvatska Slovenija Pfizer Croatia d.o.o. Pfizer Luxembourg SARL

Tel: + 385 1 3908 777 Pfizer, podružnica za svetovanje s področja farmacevtske dejavnosti, Ljubljana

Tel: + 386 (0)1 52 11 400

Ireland Slovenská republika Pfizer Healthcare Ireland Unlimited Pfizer Luxembourg SARL, organizačná zložka

Company Tel: + 421 2 3355 5500

Tel: 1800 633 363 (toll free)

Tel: +44 (0)1304 616161

Ísland Suomi/Finland Icepharma hf. Pfizer Oy

Sími: + 354 540 8000 Puh/Tel: +358 (0)9 430 040

Italia Sverige Pfizer S.r.l. Pfizer AB

Tel: +39 06 33 18 21 Tel: +46 (0)8 550 520 00

Κύπρος Pfizer Ελλάς Α.Ε. (Cyprus Branch)

Τηλ: +357 22817690

Latvija Pfizer Luxembourg SARL filiāle Latvijā

Tel: +371 670 35 775

Acest prospect a fost revizuit în

Informații detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenției Europene pentru Medicamente http://www.ema.europa.eu. Există, de asemenea, link-uri către alte site-uri despre boli rare și tratamente.